La maladie de Legg-Calvé-Perthes (ou maladie de Perthes)

La maladie de Perthes, qui ne survient que chez les enfants, est une affection dans laquelle l'irrigation sanguine de l'épiphyse de la tête fémorale est altérée. La partie de l'os dont la nutrition est perturbée perd sa vitalité ; cet état est appelé nécrose avasculaire. La zone de nécrose avasculaire s'étend à une partie de la tête fémorale ou, rarement, à l'ensemble de la tête fémorale. Pendant que cette zone nécrosée (morte) est régénérée par le corps, la tête fémorale s'affaiblit naturellement en termes de biomécanique et la tête fémorale s'affaisse et se déforme avec la formation de fractures dans le tissu osseux fragile nouvellement formé contre les charges de l'activité quotidienne. La maladie de Perthes, une affection rare, affecte l'articulation de la hanche des enfants âgés de cinq à dix ans et provoque des douleurs et des boiteries. En 1910, trois chirurgiens, Legg, Calve et Perthes, ont décrit une étrange maladie affectant les articulations de la hanche en pleine croissance d'enfants âgés de cinq à dix ans ne présentant aucune autre pathologie (la maladie est connue sous le nom de maladie de Perthes). La maladie s'appelle la maladie de Legg - Calve - Perthes.

Causes

Bien qu'il existe de nombreuses théories, la cause de la maladie n'a pas été élucidée jusqu'à présent. Le déficit en protéines C et S, qui interviennent dans le mécanisme de coagulation du sang, et la formation facile d'une coagulation intravasculaire en raison de la résistance à la protéine C (thrombophilie) et la dissolution difficile du caillot formé (hypofibrinolyse) ont été mis en cause. L'apparition fréquente de nécrose avasculaire de la tête fémorale dans certaines maladies du sang (thalassémie majeure, drépanocytose) avec diminution de la viscosité du sang a conduit les chercheurs à réfléchir dans cette direction.

Il a été suggéré que les différences dans les vaisseaux qui alimentent la tête fémorale compromettent l'approvisionnement en sang de la tête fémorale. Ceci est en accord avec la théorie selon laquelle le traumatisme est la principale cause de la maladie.

Il a également été suggéré que l'altération du drainage veineux de la tête et du col du fémur augmente la pression intra-osseuse, entraînant une nécrose avasculaire. Bien que l'on ait essayé d'établir une relation entre la période de synovite au début de la maladie et la synovite transitoire, chez presque tous les patients atteints de synovite transitoire, la dynamique sanguine perturbée dans la tête fémorale se rétablit en peu de temps.

La maladie est due à une mauvaise irrigation sanguine de l'articulation de la hanche pendant la croissance (l'articulation de la hanche est formée par la tête fémorale et le fémur). Les garçons souffrent plus souvent de la maladie de Perthes que les filles. Elle survient chez 1 garçon sur 1000, contre 1 fille sur 4500. Dans dix pour cent des cas, les deux hanches sont touchées. La maladie est fluctuante ; il y a de courtes périodes de récupération.

Symptômes

La maladie de Perthes commence par une douleur dans l'articulation de la hanche, des spasmes musculaires lors des mouvements et une boiterie. L'enfant marche plus longtemps sur le côté sain de la hanche que sur le côté douloureux. Si elle n'est pas traitée, la maladie de Perthes peut entraîner des dommages permanents à l'articulation de la hanche. L'arthrose se développe et, si l'affection est grave, une intervention chirurgicale visant à implanter une articulation artificielle de la hanche peut s'avérer nécessaire à un âge très précoce. C'est pourquoi tout enfant qui marche avec du poids sur une jambe devrait être vu par un médecin.

Traitement

Le traitement idéal pour la maladie de Perthes consiste à mettre la hanche affectée au repos et à ne pas y mettre de poids jusqu'à ce que la maladie ait disparu (cela peut prendre deux à trois ans). Cela permet d'éviter une déformation ou un dommage permanent de l'articulation de la hanche. Il est généralement mis au repos lors des poussées de la maladie. Parfois, une attelle métallique est nécessaire. Plus l'enfant est jeune lorsque la maladie de Perthes se déclare, meilleures sont les chances de guérison. Nécrose avasculaire de la tête fémorale (Nécrose avasculaire de la hanche)

Les os sont des tissus vivants ; et comme tous les tissus vivants, ils ont besoin de sang fourni par des vaisseaux sanguins pour survivre. La plupart des tissus vivants sont alimentés par des vaisseaux sanguins provenant de nombreuses directions. Si un vaisseau sanguin est endommagé, ces tissus n'ont pas de problème car ils peuvent être approvisionnés par un autre vaisseau sanguin. Mais certains os de notre corps reçoivent leur nourriture d'un nombre limité de vaisseaux. L'os de la hanche est l'un d'entre eux. La nécrose avasculaire de la hanche se produit lorsque ces vaisseaux de l'articulation de la hanche sont endommagés

Anatomie

L'articulation de la hanche est l'une des véritables articulations à rotule de notre corps. La cavité de l'articulation de la hanche est l'acétabulum et recouvre la tête du fémur. L'os de la cuisse s'appelle le fémur et le bouton qui le surmonte s'appelle la tête fémorale. Une épaisse couche de muscles entoure l'articulation de la hanche à l'avant et à l'arrière.

La surface de la tête fémorale et la surface interne de l'acétabulum sont recouvertes de cartilage articulaire. Son épaisseur est d'environ 0,6 cm. Le tissu cartilagineux articulaire est un matériau durable et glissant qui permet aux deux surfaces articulaires de glisser l'une sur l'autre sans aucun dommage. La tête fémorale reçoit toute sa nutrition du col fémoral, qui relie le corps fémoral et la tête. Lorsque la nutrition de la tête fémorale est altérée, la structure osseuse perd sa vitalité et sa force.

Le tissu osseux vivant est en constante évolution. Les cellules osseuses réparent en permanence la zone endommagée afin de maintenir la solidité de l'os. Si ce processus s'arrête, un affaiblissement de la structure osseuse commence, tout comme un pont est gravement affecté par la rouille des pièces métalliques. Au fil du temps, la structure osseuse commence à s'effondrer.

Lorsque la nécrose avasculaire se développe dans l'articulation de la hanche, la tête fémorale s'affaisse, perd sa rondeur et commence à s'aplatir. La charge exercée sur l'articulation de la hanche est à l'origine de cet aplatissement et de cette détérioration structurelle. En raison de l'aplatissement, la tête fémorale ne forme pas une articulation compatible avec la cavité. Cette incompatibilité entraîne une arthrose (calcification) et des douleurs dans l'articulation.

Causes

La nécrose avasculaire peut avoir de nombreuses causes. Tout événement qui perturbe la circulation sanguine de la hanche peut entraîner une nécrose avasculaire.

Les blessures de l'articulation de la hanche peuvent causer des dommages aux vaisseaux sanguins. Les fractures du col du fémur et les luxations de l'articulation de la hanche sont de telles blessures. Dans ces cas, la nécrose avasculaire peut mettre des mois à se développer. Il faut parfois jusqu'à deux ans après la blessure pour que la nécrose avasculaire devienne un problème douloureux.

Certains médicaments peuvent provoquer une nécrose avasculaire. La cortisone est le médicament le plus connu pour provoquer une nécrose avasculaire. C'est un problème qui peut survenir chez les patients qui doivent prendre régulièrement de la cortisone tous les jours, comme les patients souffrant d'arthrite avancée ou les transplantés d'organes. Il n'existe aucune preuve que 1 ou 2 injections intra-articulaires de cortisone utilisées dans le traitement de l'arthrite et de la bursite provoquent une nécrose avasculaire.

Il existe un lien évident entre la nécrose avasculaire et l'alcoolisme. Une consommation excessive d'alcool entraîne des lésions des vaisseaux sanguins et une nécrose avasculaire. Les plongeurs et les mineurs travaillant sous haute pression présentent un risque élevé de lésions des vaisseaux sanguins et de développement avasculaire.

Symptômes

Le premier symptôme de la nécrose avasculaire est une douleur de la hanche sous charge. La douleur peut être ressentie dans la région de l'aine, derrière la hanche ou sur la partie antérieure de la cuisse. Au fur et à mesure que le problème progresse, on observe une boiterie à la marche, une raideur de la hanche et une limitation des mouvements. Au dernier stade, la douleur se manifeste même pendant le repos ou le sommeil.

Diagnostic

Le diagnostic est établi à partir des informations obtenues auprès du patient et de l'examen physique. On apprend le métier du patient, l'historique de sa maladie et ses médicaments. La consommation d'alcool est remise en question. A l'examen physique, on recherche une limitation des mouvements de la hanche et une boiterie. Des radiographies de la hanche sont effectuées.

La nécrose avasculaire à long terme peut être diagnostiquée par radiographie. Bien que le patient ressente des douleurs aux premiers stades, la nécrose avasculaire peut ne pas être détectée sur les radiographies. À un stade avancé, une arthrose (calcification) de l'articulation de la hanche s'est développée ; il est difficile de dire si les plaintes sont dues à une nécrose avasculaire ou à une calcification de la hanche. Le traitement est le même dans les deux cas.

Au stade précoce de la nécrose avasculaire, la scintigraphie osseuse et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent être utilisées pour le diagnostic si aucun résultat ne peut être détecté à la radiographie. Aujourd'hui, la scintigraphie a été remplacée par la méthode RM et la RM est devenue la méthode la plus fréquemment utilisée dans le diagnostic de la nécrose avasculaire. Cet examen radiologique utilise des ondes magnétiques au lieu de radiations. L'IRM est très sensible dans le diagnostic de la nécrose avasculaire, même dans une petite zone. Sa caractéristique la plus importante est son succès dans la détection de la nécrose avasculaire à un stade précoce.

Traitement

La gravité des symptômes du patient et la durée de la maladie déterminent les options de traitement de la nécrose avasculaire. Les antalgiques et le traitement anti-inflammatoire peuvent réduire les symptômes associés à la maladie, mais ne peuvent pas rétablir la nutrition de la tête fémorale et inverser la nécrose avasculaire. Sa caractéristique importante est son succès dans la mise en évidence de la nécrose avasculaire à un stade précoce.

Traitement non chirurgical

Au stade précoce de la nécrose avasculaire, il peut être utile de ne pas charger la hanche douloureuse. Les patients apprennent à utiliser des béquilles ou des déambulateurs. L'objectif est de prévenir tout dommage supplémentaire. Des exercices sont donnés pour prévenir la diminution de l'amplitude des mouvements de la hanche. Des anti-inflammatoires et des analgésiques sont administrés. Parfois, une méthode de stimulation électrique peut être utilisée pour assurer la guérison de l'os. Tous ces traitements peuvent contribuer à retarder le traitement chirurgical, mais ils ont peu de chances de réussir à modifier l'évolution de la maladie.

Traitement chirurgical

Si la tête fémorale n'a pas commencé à s'effondrer, les méthodes chirurgicales visant à améliorer la circulation sanguine de la tête fémorale sont préférables. Plusieurs méthodes différentes ont été décrites :

- Décompression de la tête fémorale :

Le perçage du col et de la tête fémorale par un ou plusieurs trous est l'opération la plus simple. Le col et la tête du fémur sont percés, le fragment d'os est retiré et un tunnel est créé.

Il a deux objectifs :

1) Assurer le développement de nouveaux vaisseaux sanguins et l'alimentation de cette zone au moyen de ce tunnel vers la zone privée de circulation sanguine.

2) Réduire la pression à l'intérieur de la tête fémorale. La réduction de la pression est considérée comme un moyen efficace de soulager la douleur des patients.

L'opération est réalisée par une petite incision sur la partie externe de la cuisse. Il est visualisé par fluoroscopie pendant le forage. Grâce à cette méthode d'imagerie, on constate que la zone souhaitée est atteinte par le forage. Le patient sort de l'hôpital le 1er jour de l'opération.

Greffe d'os du péroné

Afin d'augmenter l'apport sanguin à la tête fémorale, une opération plus compliquée appelée greffe osseuse vascularisée de la fibula (os fin de la jambe) peut être réalisée. Il s'agit d'un type de transplantation de tissus. Un greffon est prélevé sur l'os du péroné et implanté dans la zone sculptée, avec ou sans ses propres vaisseaux sanguins. Cette opération est complexe et n'est pas utilisée fréquemment. Les chances de succès ne sont pas élevées car la vascularisation du greffon est très délicate et il ne peut pas toujours fournir une circulation sanguine suffisante à la tête fémorale.

Remplacement de la hanche :

La nécrose avasculaire avancée n'est pas différente de l'arthrose de l'articulation de la hanche. La chirurgie de remplacement de la hanche est recommandée pour les patients à ce stade (pour des informations détaillées, consultez la section sur le remplacement de la hanche) Réhabilitation

Réhabilitation par traitement non chirurgical : La hanche n'est pas sollicitée lors de la marche. La mobilisation se fait à l'aide d'un déambulateur ou de béquilles. On essaie d'éviter d'autres dommages à la tête fémorale en n'appliquant pas de charge. Il devrait également favoriser la guérison des os. Des exercices de la hanche sont donnés pour prévenir la perte des mouvements de la hanche.

Réhabilitation après une intervention chirurgicale : Les béquilles sont utilisées pendant 6 semaines après la chirurgie de décompression de la tête fémorale. Aucune charge n'est autorisée. Avec le forage effectué dans cette chirurgie, il y a un affaiblissement dans la région de la tête et du col du fémur. Il y a un risque de fracture si la charge est donnée. Au bout de 6 semaines, des radiographies sont effectuées et la charge est mise en place en fonction de la guérison du tissu osseux.

Dans le cas d'une greffe osseuse fibulaire, la charge complète n'est pas autorisée avant environ 6 mois.

Si la prothèse de hanche est cimentée, elle peut être mise en charge immédiatement après l'opération.